Csökkent látáshoz vezető betegségek
- Szemfenéki érelzáródások | Szemészeti Klinika
- Nyitólap » Rendelési idők » A Szem betegségei » Szemfenéki érelzáródások Szemfenéki érelzáródások A szemfenék erei verőereket artériákat és visszereket vénákat jelentenek, amelyek szerepe a látóhártya retina megfelelő vérellátásának biztosítása.
Ács Júlia, Dr. Árki Ildikó A Hermansky-Pudlak-szindróma ritka, örökletes betegség, melynek fő jellegzetességei az albinizmus a bőr, a szőrzet és a szem szivárványhártyájában iris normálisan jelen lévő festékanyag-tartalmú sejtek hiánya miatt a bőr és a haj rendkívül világos, a csökkent látáshoz vezető betegségek piros leheta vérlemezkék kóros működése, valamint a látásélesség csökkent csökkent látáshoz vezető betegségek.
EXTRA AJÁNLÓ
Olykor társulhat ezekhez a tünetekhez még a vastagbél és a tüdők megbetegedése. Tünetek A betegség vezető tünete az elhúzódó véralvadás: kis sérülések, horzsolások is sok vér vesztésével járnak és jellemzően gyakori az orrvérzés. A betegek többségének bőr- és hajszíne rendkívül világos, azonban ritkán normális is lehet.
Mit kell tudnia az autoimmun betegségekről? Reiter-szindróma Az ízületek, pontosabban az ízület-ín tapadási helyének gyulladása, amely általában máshol található fertőzés miatt alakul ki, melyet a kötőhártya és a húgycső gyulladása kísér. Emellett előfordulhat a száj és nemiszervek nyálkahártyájának gyulladása, a tenyér és talp bőrének megvastagodása is. Kialakulhat légúti fertőzés, szexuális úton szerzett fertőzés és a belek fertőzéses megbetegedése például salmonellozis,yersinia fertőzés után. Általában a nagy ízületeket érinti például a boka, térd és rendszerint csak egy oldalon figyelhető meg.
A látás csaknem minden esetben érintett, egyes betegek vakok, másoknál a látásélesség csak kismértékben csökkent. A véralvadási zavar miatt a betegek nagyon sok vért veszthetnek. A helyzetet súlyosbítja, ha a beteg aspirint, vagy egyéb véralvadásgátló gyógyszert vesz be, ezért nekik tilos ilyen hatású szereket szedniük. A betegek egyhatoda vastagbélgyulladásban szenved, egy részüknél pedig a tüdők szerkezeti elváltozásai figyelhetőek meg.
Hirdetés Az autoszomális recesszíven öröklődő Hermansky-Pudlak-szindróma hátterében kilenc gén mutációja állhat, ezek alapján beszélhetünk altípusokról. Hasonló tünetekkel járó betegségek Oculocutan albinismus ejtsd: okulokután albinizmus : ritka, öröklődő betegség, melyben az albinizmus fent említett jegyei mind megfigyelhetőek, valamint ebben a betegségben is érintett a szem kóros szemmozgás, csökkent látásélesség, fényérzékenység.
Az oculocutan albinismusban szenvedő betegek esetében fokozott a bőrrák kialakulásának csökkent látáshoz vezető betegségek.
Ez a bőr említett festékanyag tartalmú sejtjeinek hiánya vagy csökkent volta miatt az albínókra általában igaz. Chediak-Higashi szindróma: ebben a betegségben ugyancsak albinizmus társul a szem megbetegedéseivel. Erre a szindrómára jellemző továbbá az immunrendszer kóros működése.
Kezelés Mivel a Hermansky-Pudlak-szindrómás betegek vérlemezkéi abnormálisan működnek, így a véralvadási rendszer támogatására normális vérlemezkéket tartalmazó transzfúzió adása válhat szükségessé. Ugyancsak a véralvadást segíti a dezmopresszin-acetát nevű gyógyszer, amely néhány esetben hatásosnak bizonyult.
Lépj ki a homályból
Hermansky-Pudlak-szindrómában szenvedő nők menstruáció során kórosan nagy mennyiségű vért veszthetnek, ezért náluk célszerű a menstruáció felfüggesztése fogamzásgátló gyógyszerek alkalmazásával.
